Mémoire originalEfficacité et tolérance à long terme du stiripentol dans le traitement de l’épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (syndrome de Dravet)Long term efficacy and tolerance of stiripentol in severe myoclonic epilepsy of infancy (Dravet’s syndrome)
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Patients et méthodes
De mai 1996 à mars 2000, tous les enfants souffrant d’une EMSN, suivis dans le service de neuropédiatrie à l’hôpital Saint-Vincent-de-Paul (Paris) et traités par la trithérapie STP, VPA et CLB, ont été inclus dans l’étude. Dans tous les cas, le STP avait été ajouté à l’association VPA + CLB qui s’était avérée inefficace. Le diagnostic d'EMSN était fondé sur l'association des critères suivants : convulsions le plus souvent prolongées plus de 15 minutes, ayant débuté dans la première année,
Population globale (Tableau 1)
Quarante-six patients (25 garçons et 21 filles) recevant la triple association thérapeutique ont été suivis pendant une durée médiane de 2,9 ans (2 mois à 5 ans et demi). En fin de suivi, le nombre de crises, la durée des crises et la fréquence des EMC étaient significativement réduites (p < 0,001). Toutefois, aucun patient n’avait complètement cessé de faire des crises et globalement, la réponse au traitement était caractérisée par une réduction de la durée des crises, la nette réduction du
Discussion
Le syndrome de Dravet jusque-là sans traitement efficace doit sa gravité au retard mental et à la détérioration motrice qui apparaissent dans tous les cas au bout de quelques mois d’évolution de l’épilepsie. Il en résulte une véritable encéphalopathie épileptogène altérant les fonctions cérébrales d’enfants antérieurement normaux. C’est dire à quel point une amélioration des possibilités thérapeutiques y est nécessaire. Dans cette indication, l’efficacité du STP à court terme a récemment été
Conclusion
La place du STP dans le traitement de l’EMSN semble maintenant mieux se dessiner. Le STP mérite d’être débuté dès la première année de la vie, quand le diagnostic est suspecté sur la survenue de crises convulsives fébriles et non fébriles, dès la constatation des échecs successifs du VPA puis de son association au CLB. Le STP est prescrit en association avec ces deux médicaments à une posologie égale ou supérieure à 50 mg kg–1 j–1. Il est important de fournir aux parents des informations orales
Remerciements
Les auteurs remercient le Dr. Leguern (Laboratoires Biocodex) pour sa relecture du manuscrit.
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